Un tumore che era quasi un quarto del suo peso. Quando è stata rimossa, la massa tumorale ammontava infatti a 2 kg: è accaduto a una bimba di 10 mesi e circa 8 kg a cui è stata asportata la maggior parte del fegato a causa di un amartoma mesenchimale. L’intervento è stato eseguito con successo dall’équipe del professor Marco Spada, responsabile di Chirurgia Epato-Bilio Pancreatica e dei trapianti di fegato e rene dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù.
La bimba sta bene e si alimenta senza problemi
Oggi la bimba, che ha compiuto un anno da poco, sta bene, si alimenta senza problemi e ha ripreso a crescere regolarmente. Sono stati i genitori allarmati a portare la bimba al Pronto Soccorso del Bambino Gesù. A confronto con il fratellino gemello, mostrava un rigonfiamento dell’addome e inappetenza. L'ecografia subito eseguita ha mostrato una grossa lesione a contenuto liquido nel fegato. La bimba è stata sottoposta a una valutazione multidisciplinare ed è stata confermata una neoplasia del fegato, di più di 13 cm di diametro, che occupava interamente la parte destra e centrale dell’organo. L’amartoma mesenchimale è un tumore benigno che deriva dalla crescita anomala delle cellule del fegato di origine mesenchimale. Il termine amartoma deriva dalla parola greca che significa "errore"». Le cellule che compongono l’amartoma sono normali, ma crescono in modo disorganizzato. Sebbene raro in assoluto, è il secondo tumore in ordine di frequenza che può svilupparsi nel fegato in età pediatrica, soprattutto nei primi due anni di vita. Una biopsia della lesione non avrebbe tuttavia consentito con certezza di confermare la natura benigna del tumore e per questo motivo è stato necessario procedere con l’asportazione chirurgica, che avrebbe però lasciato una quantità insufficiente di fegato sano.
Ottenuto in poche settimane l’aumento del volume del fegato sano
L’equipe di medici ha quindi deciso di adottare una strategia innovativa che permette di ottenere in poche settimane l’aumento del volume del fegato sano, destinato a rimanere dopo l’asportazione del tumore. Questa metodica di radiologia endovascolare è denominata embolizzazione portale: ad oggi sono stati descritti in letteratura solo 8 casi effettuati in pazienti pediatrici e solo due di questi erano piccoli come la paziente del Bambino Gesù. A distanza di 4 settimane dall’embolizzazione portale, una nuova Tac con ricostruzione 3D ha confermato che il fegato sano era raddoppiato, passando da un volume stimato di 80 a 120 ml, favorendo le condizioni per effettuare l’intervento. «Resezioni epatiche così estese - spiega Spada - non sono frequenti nei bambini piccoli e richiedono elevate competenze non solo di chirurgia epatobiliare, ma anche anestesiologiche, intensivistiche, radiologiche, epatologiche, oncologiche, anatomopatologiche ed infermieristiche pediatriche. Solo in questo modo è possibile trattare correttamente e in sicurezza i bambini con tumori del fegato». Il decorso post-operatorio non ha presentato problemi e la bambina è stata dimessa 9 giorni dopo. L’esame istologico ha confermato che il tumore era un amartoma mesenchimale. Ai controlli effettuati dopo la dimissione, aggiunge Spada, «abbiamo verificato che la bambina sta molto bene. Il fegato 'rimastò ha già iniziato il processo di rigenerazione che farà sì che il suo volume torni alla normalità nell’arco di poche settimane». Ciò, conclude l'esperto, «garantirà alla bambina una vita del tutto normale».