Carcinoma a cellule di Merkel, il tumore della pelle tre volte più letale del melanoma

È un raro e aggressivo tumore della pelle, ad alto rischio di recidive e di metastasi in tutto il corpo. Quaranta volte più raro del melanoma, altro tipo di cancro di cui si parla molto più spesso, il carcinoma a cellule di Merkel è però tre volte più letale. Fondamentale, sia nella diagnosi sia nel trattamento, è un approccio multidisciplinare che preveda il coinvolgimento di medici chirurghi, dermatologi, oncologi, anatomopatologi e chirurghi plastici. Per questo è importante che i pazienti siano curati in centri con esperienza, in modo tale che possano ricevere le terapie più indicate nel loro caso: recentemente, infatti, l’Agenzia Italiana del Farmaco (Aifa) ha approvato un nuovo medicinale per il trattamento dei pazienti con questa neoplasia in fase metastatica.

«Il carcinoma a cellule di Merkel – spiega Paolo Ascierto, Direttore dell'Unità di Oncologia Melanoma, Immunoterapia Oncologica e Terapie Innovative dell’Istituto Nazionale Tumori Fondazione Pascale di Napoli - si manifesta con un nodulo cutaneo indolore di colore rosa, rosso o bluastro che potrebbe rompersi e sanguinare. Si tratta di un tumore insidioso, la cui diagnosi risulta difficile dal momento che spesso viene confuso con altre patologie di origine dermatologica. Purtroppo le difficoltà nella diagnosi facilitano la sua rapida diffusione in altre parti del corpo con la comparsa di metastasi, rendendolo quindi più difficile da trattare, con una prognosi infausta». Ogni anno in Italia, in base ai dati riportati dall’Osservatorio delle Malattie Rare, si stimano circa 240 nuove diagnosi, per lo più in persone sopra i 65 anni, con la carnagione chiara. «Questi tumori di solito appaiono come indolori lesioni o noduli solidi su testa, collo e meno frequentemente braccia e gambe, ma possono manifestarsi in qualunque zona del corpo – prosegue l’esperto -. È bene farsi vedere da uno specialista in caso di una lesione cutanea nuova, diversa da tutte le altre».

L’esposizione prolungata al sole o la compromissione del sistema immunitario dovuta all’età avanzata, a una malattia o all’assunzione di farmaci immunosoppressori (come nel caso dei pazienti trapiantati) aumentano il rischio di ammalarsi. «Ripetute scottature, specie durante l’infanzia, e i danni derivanti dall’accumulo di radiazioni UV negli anni sembrano avere un ruolo in circa il 20 per cento dei casi – dice Ascierto -, sebbene nel restante 80 per cento dei malati sia il primo responsabile pare essere un virus chiamato poliomavirus delle cellule di Merkel». I carcinomi a cellule di Merkel sono di solito curabili con chirurgia o radioterapia quando rilevati e trattati in una fase precoce.

Dal momento che sono spesso aggressivi e possono crescere rapidamente con elevate probabilità di recidiva (locale e a distanza), la diagnosi precoce e l'asportazione tempestiva sono particolarmente importanti. Secondo le statistiche le persone con carcinoma a cellule di Merkel inferiore a 2 centimetri, non metastatizzato ai linfonodi locali più vicini, hanno un tasso di sopravvivenza di 5 anni dalla diagnosi del 76 per cento. Per pazienti in cui la malattia si è diffusa localmente con metastasi raggiungendo un singolo linfonodo, la percentuale scende al 50 per cento e diminuisce ulteriormente se è interessato più di un linfonodo.

Circa la metà di tutti i pazienti sperimenta purtroppo una recidiva e oltre il 30 per cento sviluppa metastasi.«Il carcinoma a cellule di Merkel risulta purtroppo fatale in circa un paziente su tre – dice Michele Maio, direttore del Centro di Immuno-Oncologia e dell’Unità Operativa Complessa di Immunoterapia Oncologica dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Senese -: è una forma di cancro che, pur non essendo diffusa come altre patologie oncologiche, il più delle volte ha un esito sfavorevole. Il trattamento della fase avanzata si è molto evoluto negli ultimi anni: si è passati dalla chemioterapia, unica opzione terapeutica fino a qualche tempo fa nonostante un’efficacia solo nel breve termine, all’immunoterapia che ha permesso di raggiungere risultati importanti, grazie al potenziamento della capacità del sistema immunitario di riconoscere e distruggere le cellule tumorali. Oggi il trattamento con un farmaco anti-PD-L1 (avelumab) rappresenta un’evoluzione importante nel trattamento di questa patologia con la possibilità di ottenere un beneficio a lungo termine e addirittura con meno effetti collaterali rispetto alle chemioterapia. L’immunoterapia – conclude Maio - rappresenta senza dubbio un’innovazione terapeutica di rilievo in oncologia, in generale, e nel carcinoma a cellule di Merkel, in particolare».